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什么是痉挛性斜颈?

痉挛性斜颈是肌张力障碍疾病中的一种,局限于颈部 肌肉。由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩,导致头颈部扭曲、歪斜、病人常常伴有颈部、肩部疼痛,部分病人有情绪低落甚至抑郁症状。一般而言症状在运动或情绪激动、焦虑时加重,安静时减轻,睡眠中消失。这个疾病对生活工作影响非常大,极其痛苦,甚至有的病人因此患抑郁症、自杀,所以一定要尽早治疗。

什么是痉挛性斜颈?-图1


痉挛性斜颈发病的原因及病理


痉挛性斜颈的发病原理在于颈部肌肉由脑内神经细胞发出的神经纤维支配,其中部分纤维传导细胞内发出让肌肉收缩的指令,另外部分神经纤维传导让肌肉松弛的命令,由于痉挛性斜颈患者脑内神经细胞病变后功能失调,持续发出让肌肉收缩的指令,如同刹车失灵因而病人颈部肌肉群不由自主痉挛,患者头部出现旋转、侧弯、后仰等异常姿势。


至于痉挛性斜颈的确切病理机制,目前尚未明确,一般认为可能与以下几方面相关:


1、遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下,局限性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。在对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。


2、外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。


3、前庭功能异常: 有些痉挛性斜颈患者前庭反射的反应性不对称,即使使用了肉毒素治疗以后还是不能纠正。这种前庭异常并不是原发性的异常,可能还会伴随其他的局限性张力障碍。不过,这种情况并不是绝对的,有些患者也可能不会有前庭发射异常的表现。


4、其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

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